ההבדל בין המופיליה A ו- B: המופיליה לעומת B

המופיליה A לעומת

המופיליה היא מחלה מקושרת מין, אשר מאופיין על ידי מצב של חוסר קרישה גורם של המהותי או פלזמה מסלול של מפל קרישה. ההמופיליה הנפוצה ביותר היא המופיליה A ו- המופיליה B, הנובעת מחסר במקדם הקרישה השמיני ובגורם IX, בהתאמה. שני אלה hemophilias קשורים עם כרומוזום X המין; ולכן גברים בדרך כלל לקבל מושפע בעוד הנקבות הן נושאות של תכונה המופיליה. עם כל הריון, נקבה הפועל כמוביל של המופיליה יש סיכוי של 25% שיש לו בן עם מחלה זו. מכיוון שכל הבנות יורשות X כרומוזום מאבותיהן, כל בנותיו של חולי המופיליה יהיו נושאות. דממת משפיע על homeostatis משנית. הגורמים השמיני וה- IX הם חיוניים להפעלתו של גורם X, ואחריו דור טרומבין. תרומבין, בתורו, מוביל לקרישת הדם על ידי יצירת פיברין. כאשר פציעה מתרחשת אצל חולי המופיליה, מכיוון שפונקצית הטסיות היא נורמלית, תקע טסיות ייווצר. אבל בשל היעדר היווצרות פיברין, תקע לא יוכל לייצב; ולכן הוא מוביל לדמם מתמשך דרך הפציעה. האבחנה נעשית בעיקרה על ידי בדיקת ההיסטוריה המשפחתית של האדם הנגוע. מאז המופיליה היא מחלה מקושרת מין, אין תרופות עבור זה. הטיפול היחיד הוא לספק גורם חסר ריכוז הולך וגדל לאלה שנפגעו.

- <->

דממת A

זהו הסוג הנפוץ ביותר של המופיליה שיכולה להתרחש באחד 10, 000 לידות חי זכר, באוכלוסייה הכללית. מחלה זו מתרחשת עקב מחסור של גורם קרישת השמיני. לרוב החולים הסימפטומטיים יש גורם זה פחות מ -5%. חומרת המופיליה A מסווגה כמתונה, מתונה וחמורה. בדרך כלל חולים עם רמת גורם פחות מ 1% נחשבים כמו חולי המופיליה. חולים עם רמה גורם גדול מ 5% נחשבים כמו דממת מתון, ואלה עם טווח רמת גורם של 1% עד 5% נחשבים דממת מתונה.

דממת B

בין hemophilias אחרים, המופיליה B היא הדמיה השכיחה ביותר 2 המתרחשת עקב מחסור של גורם IX. המופיליה B נקראת גם "מחלת חג המולד". מחלה זו אובחנה לראשונה בשנת 1952. פלזמה רגילה יש את טווח רמת IX רמה בין 50% ל -150%.בהתאם לרמת הגורם, ניתן לסווג את חומרת המופיליה כמתונה, מתונה וחמורה. רמות הגורמים המשמשים לקביעת החומרה דומות לזו של המופיליה A.

-> ->

מה ההבדל בין המופיליה A ו- B?

• דממת B שכיחה פחות מדממת א.

• כאשר מתייחסים לאוכלוסייה הכללית, דממת B משפיעה על כ - 50,000 בני אדם, בעוד שהמופיליה A משפיעה על פחות מ - 10,000 בני אדם.

• דממת א מתרחשת עקב מחסור של גורם VIII, ואילו דממת B מתרחשת עקב מחסור של גורם IX.