ההבדל בין סקלרודרמה לכרסט הפרעה בין
Scleroderma היא הפרעה אוטואימונית שמשפיעה על העור של כל הגוף, ולכן היא מתקשה. תסמונת CREST היא השם שניתן לצורה מוגבלת של סקלרודרמה, שבה מושפעים חלקי גוף פחותים. שני התנאים נבדלים על בסיס חומרתו והיקפו של המצב.
תסמונת CREST:
זהו סוג של סקלרודרמה מוגבלת. שם התנאי הוא ראשי התיבות שבהם כל אות מציין את הסימפטום של המצב.
C-Calcinosis
R-Raynaud של התופעה
E- הפרעות תנועתיות הוושט
S-Sclerodactyly
T- Telangiactesis
זוהי הפרעת רקמת חיבור המשפיעה על כל האיברים של הגוף. ברמה התאית התנאי מאופיין על ידי שלושה תכונות עיקריות הכוללות - הגדלת ייצור קולגן ותצהיר, חדירת תאים mononuclear ברקמות ליד מבנים וסקולריות של כלי הדם.
-> ->המצב הוא נפוץ יחסית באוכלוסייה הקווקזית. נשים מושפעות יותר מהגברים ואת הגיל המשותף של תחילת המצב הוא בין 30-65 שנים.
CREST הוא תת-סוג של סקלרודרמה אוטואימונית. זהו מצב תורשתי. חשיפה לבנזין, פולי ויניל כלוריד, סיליקה וכו 'עשוי להפעיל את הסימפטומים אצל אנשים שהם נטייה גנטית למצב. תהליך המחלה משפיע על הזרועות התחתונות, הרגליים, הפנים והגרון. זה עלול להשפיע על מערכת העיכול. ברוב המקרים התסמינים מתונים. במקרים נדירים ביותר, הלב והריאות עלולים להיפגע ולגרום לסיבוכים חמורים.
הסימפטומים מופיעים בהדרגה. העור מעל המרפק והברכיים מתקשה, חזק ומבריק. העור המתוח גורם לכפיית אצבעות, בהונות, מרפקים וברכיים. כלי הדם הקטנים של הזרועות והרגליים מושפעים גם הם. הם הופכים לעוויתות המצמצמות את לומן. זה משפיע על אספקת הדם על הידיים והרגליים, הופך אותם כחול. לאחר עווית מקבל הקלה יש מוגברת אספקת הדם לגפיים מה שהופך אותם מאוד אדום. תופעה זו ידועה כתופעה של ריינו. יש גם תחושה של חבטות ועקצוצים בידיים וברגליים. Telangiectasia מתייחס פסים אדומים על העור עקב נפיחות של כלי דם זעירים הממוקם ליד העור במיוחד בידיים ובפנים. ישנם משקעי סידן מתחת לפני השטח של העור במיוחד על האצבעות, המרפקים והברכיים. הם הופכים למכרז קטן אם נגועים. תנועה peristaltic של הוושט מושפע אשר עלול לגרום לשרוף לב. בטנה של הוושט מקבל דלקת ומצולק.
סקלרודרמה
זהו הקשחת העור של כל הגוף כתוצאה משינויים אוטואימוניים.היא יוחסה לשינויים מוטטיביים בגן HLA. המצב משפיע גם על האיברים הפנימיים. זה מפוזר וחמור יותר מאשר סקלרודרמה מוגבלת. המצב מתפשט מהר מאוד ומשפיע על עוד אחד האיברים הפנימיים כמו כליות, לב או ריאות.
זה משפיע כמעט על כל חלקי הגוף והוא מאוד disable. החולה בדרך כלל מת מסיבוכים לב או ריאות. החולה של סקלרודרמה מציג עור אדום ועבה על רוב חלקי הגוף, תופעת ריינו, Telangiectasia, כיב או גנגרנה בידיים וברגליים, מפרקים נוקשים וכואבים, יתר לחץ דם, אי ספיקת לב, גודש ריאה. החולה עלול גם לנפח את הבטן, קלקול קבה, אובדן תיאבון, מחלת ריפלוקס גסטרו-וושאגל, כאבים בחזה, גודש ריאות, אי ספיקת כליות ועוד.
טיפול ב- Scleroderma וב- CREST
אין תרופה למצב זה. המוקד העיקרי של הטיפול ולכן היא ניהול חומרת הסימפטומים ומניעת כל סיבוכים. סידן ערוץ blockers הם בדרך כלל prescribed עבור תופעה של Raynaud. המטופלים מומלץ לשמור על הקצוות שלהם חם על ידי לובש גרביים וכפפות. אנטיביוטיקה מקומית ניתן להחיל על כיבים בעור. במקרה שהם אינם יעילים, אנטיביוטיקה דרך הפה מתחילים. תרופות לטיפול בלחץ הדם נקבעו גם. ניתוח כירורגי של סידן הפקדות אפשרי אם הם הופכים מכאיבים מדי. קטיעה היא האפשרות היחידה עבור איברים גנגרניים כדי למנוע התפשטות של נזק הסלולר. עבור אותם אנשים שיש להם קשיי בליעה, צריכת מזון semisolid ו נוזלים הוא העדיף לעומת מזון מוצק. נוגדי חומצה ניתן גם לקחת במקרה של כוויות לב. שמור על העור לחות. בצע מתיחה של כל המפרקים של הגוף כדי למנוע נוקשות משותפת.